MYOFIBROBLASTOMA

OPIS PRZYPADKU

U kobiety l.44, przy przyjęciu do COOK stwierdzono guz średnicy 10 cm, umiejscowiony w obu kwadrantach zewnętrznych piersi lewej, dobrze odgraniczony od otoczenia. Wykonane 10 miesięcy wcześniej badanie mammograficzne ujawniło w kwadrancie górnym zewnętrznym dość dobrze odgraniczone zagęszczenie miąższu o wymiarach 4,5 x 2,5 cm. Na tej podstawie można w przybliżeniu oszacować tempo wzrostu guza- w okresie 10 miesięcy średnica guza uległa podwojeniu. Guz został usunięty chirurgicznie wraz z łącznotkankową torebką.

M a k r o s k o p o w o, na przekroju tworzyła go szaro-żółta, słoninowata tkanka z ogniskami wylewów krwawych i ogniskiem rozpadu średnicy 3,5cm.

H i s t o l o g i c z n i e główną składową guza stanowiły komórki wrzecionowate, które tworzyły krótkie wirowate pęczki oraz układy koszyczko-podobne. Ogniskowo utkanie guza miało charakter bardziej ubogo-komórkowy; w tych miejscach komórki wrzecionowate oddzielała obfita ilość szkliwiejącego podścieliska. Dodatkową składową guza stanowiły adipocyty oraz skąpy naciek zapalny. W podścielisku guza, obok mas szkliwiejącego kolagenu zwracają uwagę liczne cienkościenne naczynia. Wrzecionowate komórki guza cechowały się niewielkim polimorfizmem i jedynie ogniskowo wykazywały aktywność mitotyczną, a w badaniach immunohistochemicznych- dodatnią reakcję na obecność wimentyny, antygenu CD34, aktyny gładkomięśniowej (SMA) i kaldesmonu. Reakcje na obecność keratyn (AE1/AE3), EMA, desminy, antygenów ALK i BCL-2 oraz receptorów hormonalnych (ER/PgR) wypadły ujemnie.

Badania ultrastruktury guza wykazały obecność komórek dwojakiego rodzaju; komórek wrzecionowatych o wydłużonych, wrębiastych jądrach oraz komórek epitelioidnych. Komórki wrzecionowate charakteryzowały się obfitą ilością szorstkiej siateczki śródplazmatycznej (RER) i pęcherzyków pinocytarnych (zdjęcie 4), a od strony podścieliska – bogatego w kolagen - dodatkowo podbłonowych płytek przylegania. Pomiędzy komórkami guza i ich wypustkami stwierdzono połączenia.

R o z p o z n a n i e: Myofibroblastoma

OMÓWIENIE PRZYPADKU

Myofibroblastoma jest dobrze odgraniczonym, niezłośliwym guzem wywodzącym się z miofibroblastów podścieliska sutka (5). Tworzą go komórki wrzecionowate, rzadziej epitelioidne, o cechach miofibroblastów, zatopione w podścielisku z grubych pęczków szkliwiejącego kolagenu. Dodatkowymi elementami utkania histologicznego są liczne mastocyty i zmienna ilość tkanki tłuszczowej (2). Guzy o opisanym utkaniu mogą występować w sutku (ang. mammary-type myofibroblastoma) lub w tkankach miękkich (2). Guzy sutka należą do grupy nowotworów określanych terminem ”benign spindle stromal tumors of breast (BSSTs), wywodzących się najprawdopodobniej ze wspólnej komórki prekursorowej (6). U podstawy tej hipotezy leży fakt, iż zarówno w podścielisku oddzielającym zraziki, jak i w podścielisku samych zrazików sutka stwierdza się liczne komórki cechujące się ko-ekspresją wimentyny i CD34, a także fibroblasty, które dodatkowo wykazują reakcję na BCL-2 (6). Megro i wsp. dzielą łagodne guzy wrzecionowatokomórkowe zrębu sutka na dwie grupy:

• guzy fibroblastyczne (tj nie wykazujące żadnych śladów różnicowania mięśniowego, do których należą: „solitary fibrous tumor” (SFT) oraz „spindle cell lipoma-like tumor” (SCL) o fenotypie VIM(+)CD34(+)BCL-2(+),CD99(+),

• myofibroblastoma- wykazujące, oprócz wymienionych wyżej antygenów, również ekspresję aktyny (SMA) lub desminy oraz receptorów hormonalnych (ER/Pgr/AR).

Diagnostyka różnicowa myofibroblastoma obejmuje, oprócz dwóch wymienionych wyżej nowotworów, rozrosty i nowotwory o typie: nodular fascitis, inflammatory myofibroblastic tumor, leiomyoma, fibromatosis (4, 5), haemangiopericytoma, angiofibroma ze szkliwieniem i myoepithelioma (5)

Najistotniejszym wydaje się różnicowanie myofibroblastoma z włókniakowatością (fibromatosis) (4) oraz adenomyoepithelioma. W przypadku myofibroblastoma po pierwsze granice guza są ostre, a po drugie pęczkom komórek miofibroblastycznych towarzyszą złogi kolagenu. Natomiast rozrosty typu fibromatosis cechują się obecnością litych pól fibroblastów i miofibroblastów, które rozlegle naciekają tkanki otoczenia w formie palczastych wypustek (4, 8). Z kolei od adenomyoepithelioma komórki myofibroblastoma różnią się brakiem ekspresji keratyn (5, 8) i silnym odczynem na obecność antygenu CD34 (5) (tabela 1). Różnicowanie myofibroblastoma z włókniakowatością i adenomyoepithelioma ma podstawowe znaczenie, gdyż myofibroblastoma usunięte z marginesem zdrowych tkanek nie nawraca i nie daje przerzutów odległych (4).

Tab.1 Diagnostyka różnicowa w oparciu o badania immunohistochemiczne

PIŚMIENNICTWO

1)Weiss S.W., Goldblum J.R.: Enzinger and Weiss’s soft tissue pathology. Mosby St Louis, London, Philadelphia, Sydney, Toronto 2001.

2)Fletcher Ch.D.M., Unni K.K., Mertens F.: Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. WHO Classification of Tumours. IARCPress Lyon, 2002.

3)Kempson R.L., Fletcher R.D.M., Evans H.L., Hendrickson M.R., Sibley R.K.: Tumores of the soft tissues. Atlas of tumor pathology. Armed Forces Institute of Pathology 2001

4)Miettinen Markku: Diagnostic soft tissue pathology. Churchill Livingstone New York, Edinburgh, London, Philadelphia 2003

5)Tavassoli A.F., Devilee P.: Pathology and genetics of tumours of breast and female genital organs WHO Classification of Tumours. IARCPress Lyon, 2003.

6)Megro G., Bisceglia M., Michal M., Eusebi V.: Spindle cell lipoma-like tumor, solitary fibrous tumor and myofibroblastoma of the breast: a clinico-pathological analysis of 13 cases in favor of a unifying histogenetic concept. Virchows Arch. 2002, 440: 249-260

7)Dabbs David J.: Diagnostic Immunohistochemistry. Churchill Livingstone New York, Edinburgh, London, Philadelphia 2002

8)Al.-Nafussi A.: Spindle cell tumours of the breast: practical approach to diagnosis. Histopathology 1999, 35, 1-13