Przypadek 2. Preparat Nr 8609

Ingvar Jarlsfelt i Danuta Bręborowicz, Ryhov Sjukhuset, Jonkoping, Szwecja.

Kobieta lat 70. Przed dwoma laty wykryto w lewej piersi mammograficznie podejrzaną o raka zmianę w kwadrancie górnym zewnętrznym. Wykonano częściową resekcję z usunięciem węzłów chłonnych. Na przekroju obecny guz 10 x 3 x 3 mm szaro-biały. Znaleziono 10 węzłów chłonnych bez przerzutów. Morfologia guza stworzyła trudności klasyfikacyjne; przypadek wysłano do konsultacji – (Stefan Cajander, Uppsala).
Morfologia guza stworzyła trudności klasyfikacyjne przypadek wysłano do konsultacji – Stefan Cajander, Uppsala ocenił guz jako niezwykła postać inwazyjnego, o małej złośliwości raka piersi z tworzeniem chondroidu.
Chondroid  również występował w DCIS. Guz był  wieloogniskowy, wobec tego oceniono doszczętność zabiegu jako niepewną. Stwierdzono silnie pozytywną reakcję z EMA oraz MNF 116.
Negatywna reakcja dla ER i PGR.
Po dwóch latach wznowa. Wykonano ablację. W górnym zewnętrznym kwadrancie w okolicy blizny pooperacyjnej znaleziono słabo odgraniczony guz 18 x 8 x 7mm. Histologia guza podobna do guza pierwotnego.
Drugi konsultant Sten Thorstenson, Kalmar, ocenił guz jako postać metaplastycznego raka „matrix producing”, który charakteryzuje się bezpośrednim przejściem z nabłonkowego do chondroidnego komponentu bez pośredniej fazy z wrzecionowatych komórek.
Immunoprofil wznowy: CK7+, EMA+, CK 8/18+ w 50% komórek.. Wimentyna+.
Negatywna reakcja z CK20, aktyną, S-100, ER, PR.
Pojedyncze pozytywne jądra z p53.
Raki metaplastyczne MATRIX PRODUCING CARCINOMA – należy do grupy raków metaplastycznych wg klasyfikacji WHO 2003 (str.37).
występują rzadko stanowią <1% inwazyjnych raków piersi.
Definicja: matrix-producing carcinoma jest odmianą metaplastycznego raka piersi z obecnością elementów heterologicznych, zbudowany z “overt carcinoma with direct transition to a cartilaginous and/or osseous stromal matrix without an intervening spindle cell zone or osteoclastic cells” ( Wargotz).
Średni wiek występowania 55lat.
Wielkość 3-4cm.
Przeważnie dobrze odgraniczony.
MIKROSKOPOWO: komponent nabłonkowy zbudowany zazwyczaj z małych komórek o średniej do dużej atypii tworzących lite ogniska, pasma czy drobne struktury gruczołowe, ze stopniowym przejściem do obszarów chrząstkopodobnych w których grupy komórek nowotworowych
lub pojedyncze komórki nowotworowe otoczone są przez „ macierz” zawierającą siarczan chondroityny. W części raków stwierdza się na obwodzie ognisk nowotworowych zwiększoną komórkowość, a  w częściach centralnych przewagę „macierzy”. Tworzenie chondroidnego zrębu obserwuje się również
w DCIS.
IMMUNOHISTOCHEMIA: EMA+, CK7+/-, CAM5.2+, Vim+, S-100+,
CLASSIFICATION OF METAPLASTIC CARCINOMAS.
Purely epithelial
Squamous
   Large cell keratinizing
   Spindle cell
   Acantholytic
Adenocarcinoma with spindle cell differentiation.
Adenosquamous, including mucoepidermoid
 
 Mixed epithelial and Mesenchymal
(specify components)
   Carcinoma with chondroid metaplasia
   Carcinoma with osseous metaplasia
   Carcinosarcoma (specify components)
  • IMMUNOHISTOCHEMIA: EMA+, CK7+/-, CAM5.2+, Vim+, S-100+,
  • RÓŻNICOWANIE:
  • Adenoma pleomorphum – w którym zawsze stwierdza się komórki myoepitelialne.
  • ROKOWANIE:
  • Przeżycie 5-letnie 28-68%.
  • Przerzuty do węzłów chłonnych pachowych 19-25%.
  • LECZENIE:
  • Mastektomia lub częściowe wyciecie ( lokalne wznowy). Znaczenie radio i chemioterapii nie jest jeszcze określone.
PIŚMIENNICTWO:
  1. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumor of the Breast and Female Genital Organs, ed. Tavassoli F.A., Devilee P. IARC Press, Lyon 2003.
  2. Rosen P.P: Rosen’s Breast Pathology Chapter 18, pp 425-453, Lippincott Willians and Wilkins, 2001.
  3. Wargotz ES, Norris HJ.
  4. Metaplastic carcinomas of the breast. I.Matrix-producing carcinoma. Hum Pathol. 1989. 20: 638-635
  5. Milanezi F et all: CD99/MIC-2 surface protein expression in breast carcinomas. Histopathology 2001, 39: 578-583