Morfologia guza stworzyła trudności klasyfikacyjne przypadek wysłano do konsultacji – Stefan Cajander, Uppsala ocenił guz jako niezwykła postać inwazyjnego, o małej złośliwości raka piersi z tworzeniem chondroidu. Chondroid również występował w DCIS. Guz był wieloogniskowy, wobec tego oceniono doszczętność zabiegu jako niepewną. Stwierdzono silnie pozytywną reakcję z EMA oraz MNF 116. Negatywna reakcja dla ER i PGR. Po dwóch latach wznowa. Wykonano ablację. W górnym zewnętrznym kwadrancie w okolicy blizny pooperacyjnej znaleziono słabo odgraniczony guz 18 x 8 x 7mm. Histologia guza podobna do guza pierwotnego. Drugi konsultant Sten Thorstenson, Kalmar, ocenił guz jako postać metaplastycznego raka „matrix producing”, który charakteryzuje się bezpośrednim przejściem z nabłonkowego do chondroidnego komponentu bez pośredniej fazy z wrzecionowatych komórek. Immunoprofil wznowy: CK7+, EMA+, CK 8/18+ w 50% komórek.. Wimentyna+. Negatywna reakcja z CK20, aktyną, S-100, ER, PR. Pojedyncze pozytywne jądra z p53. Raki metaplastyczne MATRIX PRODUCING CARCINOMA – należy do grupy raków metaplastycznych wg klasyfikacji WHO 2003 (str.37). występują rzadko stanowią <1% inwazyjnych raków piersi. Definicja: matrix-producing carcinoma jest odmianą metaplastycznego raka piersi z obecnością elementów heterologicznych, zbudowany z “overt carcinoma with direct transition to a cartilaginous and/or osseous stromal matrix without an intervening spindle cell zone or osteoclastic cells” ( Wargotz). Średni wiek występowania 55lat. Wielkość 3-4cm. Przeważnie dobrze odgraniczony. MIKROSKOPOWO: komponent nabłonkowy zbudowany zazwyczaj z małych komórek o średniej do dużej atypii tworzących lite ogniska, pasma czy drobne struktury gruczołowe, ze stopniowym przejściem do obszarów chrząstkopodobnych w których grupy komórek nowotworowych lub pojedyncze komórki nowotworowe otoczone są przez „ macierz” zawierającą siarczan chondroityny. W części raków stwierdza się na obwodzie ognisk nowotworowych zwiększoną komórkowość, a w częściach centralnych przewagę „macierzy”. Tworzenie chondroidnego zrębu obserwuje się również w DCIS. IMMUNOHISTOCHEMIA: EMA+, CK7+/-, CAM5.2+, Vim+, S-100+, CLASSIFICATION OF METAPLASTIC CARCINOMAS. Purely epithelial Squamous Large cell keratinizing Spindle cell Acantholytic Adenocarcinoma with spindle cell differentiation. Adenosquamous, including mucoepidermoid Mixed epithelial and Mesenchymal (specify components) Carcinoma with chondroid metaplasia Carcinoma with osseous metaplasia Carcinosarcoma (specify components)
|